记者 秦聪聪 济南报道
在多数人的认知里,一旦患上系统性红斑狼疮,就等于无尽的苦痛和折磨,也有人将其称为“不死的癌症”。
对此,山东第一医科大学第一附属医院(山东省千佛山医院,以下简称“山一大一附院”)风湿免疫科主任医师侯岩峰介绍,系统性红斑狼疮确实可导致患者全身多器官健康受影响,但是,随着医学进步,这一疾病已逐步成为可控的慢性病,患者生存状况和生活质量已有很大提升。
属于自身免疫性疾病
多见于女性
侯岩峰介绍,系统性红斑狼疮是一种以致病性自身抗体和免疫复合物形成并介导器官、组织损伤的自身免疫病。
目前,这种疾病的发病原因还不明确,但一般认为与遗传、环境因素、雌激素水平等有关,在环境因素中,紫外线照射被认为是狼疮发病的一个诱因。有数据统计,系统性红斑狼疮在我国的发病率为0.3-0.7/1000人,其中女性患者约为男性患者的7-10倍,尤其常见于育龄女性(15～44岁)。
对于系统性红斑狼疮患者来说,由于内外因素导致机体丧失正常免疫耐受性,淋巴细胞不能正确识别其自身组织,免疫系统错误地攻击自身的组织和器官,容易引发全身性炎症和损伤,包括皮肤、关节、肾脏、心脏、血液、神经系统等,症状表现多种多样。
“有的患者可能仅有轻微的皮肤症状,而有的患者则可能面临严重的器官损害和生命危险。”侯岩峰说,80%的患者在病程中会有皮损,典型者为面颊部蝶形红斑或盘状红斑,非典型皮肤损害可能表现为皮疹、口腔溃疡或者斑块状红斑等。
患者的全身表现多为发热、乏力、消瘦等；60%-80%有关节受累,多数有关节痛,部分伴关节炎；几乎所有患者都有肾脏损伤,有临床表现者约75%,包括血尿、蛋白尿、肾功不全等,如没有及时治疗,病情可逐渐进展为慢性肾脏病,晚期发生尿毒症,需要定期进行肾透析治疗。
“如果出现蝴蝶斑、经常性口腔溃疡、关节肿痛等一个或多个疑似症状,应及时到医院风湿免疫科就诊。”侯岩峰提醒,常规体检一般不包含免疫系统的检查,而系统性红斑狼疮在临床中需要与皮炎、肾小球肾炎、特发性血小板减少性紫癜、类风湿关节炎等相鉴别,医生通常会通过血常规、尿常规、抗核抗体、补体、病情活动度指标等系列检查来辅助诊断。
多数患者面临反复发作
严重者可危及生命
“系统性红斑狼疮目前还没有根治的办法,患者病情可能在不同阶段反复发作和缓解。”侯岩峰表示,其自然病程多为病情的加重与缓解交替,患者可能有时完全没有症状,像个健康人；有时又发作让人痛苦万分。某些患者会长期处于相对稳定状态,但不少患者会在“复发-缓解-再复发”中不断被消耗,伴随器官损害加重和长期用药累积的不良反应,生活质量受到严重影响。
据了解,根据病情轻重评估,系统性红斑狼疮可分为轻型和重型两类。轻型患者临床稳定,所累及的靶器官功能正常或稳定,具有早期非致命性；重型患者累及重要脏器,包括心脏、肺脏、消化系统、血液系统、肾脏、神经系统。急性的危及生命的重症系统性狼疮患者可能存在狼疮危象。
需要注意的是,累及中枢神经系统的狼疮性脑病,就是一种常见且严重的并发症,占狼疮致死的近五分之一。山东第一医科大学第一附属医院风湿免疫科通过鞘内注射药物,明显降低狼疮性脑病患者的死亡率,改善了预后,已经成为治疗狼疮性脑病的特色。
早期诊断和早期治疗
很关键
虽然没有根治方法,但是,系统性红斑狼疮也并非不治之症。
侯岩峰介绍,随着医学进步和治疗方案的优化,系统性红斑狼疮患者的生存状况和生活质量已有很大改善。
有数据统计,目前其1年存活率为96%,15年存活率为80%,10年存活率已超过90%。
这其中,早期诊断和早期治疗是改善预后的关键。
“应该在明确诊断后立即开始治疗,尤其是当患者出现明显器官受累,比如肾炎或神经系统损害等重症狼疮,更应立即治疗。”侯岩峰介绍,对于确诊患者,急性期积极用药诱导缓解,尽快控制病情活动,待病情缓解后调整用药,保持缓解状态,防止疾病复发；注意保护重要脏器功能并减少药物副作用,同时重视伴发病的治疗。
据悉,目前临床中常用的药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂、大剂量免疫球蛋白以及一些生物制剂,患者在用药期间要保持随访,以便医生能根据病情及时调整药物,减少发作和副作用,并且即使在病情缓解后,患者仍需定期复诊和监测,以防止复发。
育龄期患者
要注意妊娠时机
侯岩峰提醒,育龄期女性也是系统性红斑狼疮的好发人群,要注意妊娠时机的选择。非缓解期的狼疮患者妊娠有更高的流产、死胎和早产率,发生胎儿宫内发育迟缓和小于胎龄儿的危险性亦增高。
“若病情稳定至少6个月,无重要脏器损害,停用可能致畸的药物至足够安全的时间,口服泼尼松剂量低于15mg,可考虑妊娠。”侯岩峰表示,符合以上条件的病人一般能安全妊娠,并分娩出正常婴儿。如果计划妊娠,备孕前应向风湿免疫科、妇产科医生进行生育咨询并进行相关评估。妊娠期间,需定期到风湿免疫科和产科随诊。一旦病情发作,须及时就诊。
总之,系统性红斑狼疮患者日常生活中要保持心情愉悦,注意防晒,适当运动,定期复查,避免感染。
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